Maladie de paget
Chargui
MALADIE DE PAGET (225) Pr. J.L. KUNTZ OBJECTIFS 1° Connaître les signes radiologiques élémentaires de la maladie de Paget 2° Les aspects des principales localisations osseuses 3° Les complications de la maladie de Paget 4° Les traitements utilisés 1. Définition. Généralités. La maladie de Paget est caractérisée par un remaniement osseux excessif et anarchique aboutissant à une désorganisation de la structure osseuse et de la morphologie des os. A une phase de résorption ostéoclastique, fait suite une phase de reconstruction excessive entrainant densification et hypertrophie osseuse. A l'histologie, les travées osseuses sont grossières, irrégulières, avec une organisation anarchique donnant une impression de mosaïque ou de puzzle. Il existe une importante hypervascularisation de l'os pagétique. La moelle a tendance à être fibreuse. L'étiologie de la maladie de Paget reste inconnue. Il y a des arguments en faveur d'une infection virale en particulier du groupe paramyxovirus (inclusions dans les ostéoclastes). Il existe une prédisposition génétique (gène séquestosome 1, chromosome 5). La maladie de Paget est constatée chez environ 7 % de la population après l'âge de 60 ans. 2 Son extension est variable selon les patients. L'atteinte peut toucher un seul os ou être multifocale. L'atteinte n'est cependant pas diffuse : il existe des zones osseuses saines à côté de zones pagétiques. 2. Description clinique ...