Maladie de Paget osseuse

37 Item 260 Maladie de Paget osseuse Insérer les T1 Objectifs pédagogiques ENC Diagnostiquer une maladie de Paget osseuse. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. COFER Connaître l’épidémiologie, les anomalies histologiques essentielles ainsi que les hypothèses étiopathogéniques de la maladie de Paget. Connaître les signes cliniques d’appel de l’affection (douleurs, déformations) et les complications qu’elle peut occasionner. Connaître les caractéristiques biologiques et radiographiques de la maladie, permettant le diagnostic de la maladie. Savoir caractériser l’activité et la sévérité de la maladie. Définir les indications et les objectifs du traitement et savoir caractériser les modalités du suivi post-thérapeutique. Connaître les diagnostics différentiels radiologiques de la maladie de Paget. DÉFINITION La maladie de Paget osseuse est une ostéodystrophie bénigne, pouvant affecter un ou plusieurs os. Elle se caractérise par : – une hypertrophie et une déformation des pièces osseuses touchées ; – des anomalies de l’architecture osseuse associant : • une perte de la différenciation corticomédullaire, • une trabéculation grossière et anarchique de l’os spongieux ; – des anomalies de la structure osseuse : présence d’os « tissé », visible en lumière polarisée, alternant avec des zones où l’os conserve sa structure lamellaire, et aspect classique d’os « en mosaïque » ; – une accélération du remodelage osseux et une ...